Co to jest choroba Parkinsona?

Choroba Parkinsona (w skrócie PD - Parkinson's Disease) manifestuje się zaburzeniami ruchowymi które pojawiają się w różnych częściach ciała. Nazwa tej choroby pochodzi od londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona, który jako pierwszy rozpoznał i opisał objawy tego schorzenia. Jego napisana w 1817 roku praca "An Essay on the Shaking Palsy" była punktem wyjścia dla wszystkich, późniejszych badań.

Jakie są objawy choroby Parkinsona?

Objawy choroby Parkinsona pojawiają się i narastają powoli i stopniowo w ciągu kilku lat. Początkowo chorzy zauważają pewne spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabność w ruchach. Niekiedy wiążą oni te objawy ze zmianami reumatycznymi lub po prostu ze starszym wiekiem. Jednak po pewnym czas chorzy z chorobą Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby pacjent z reguły zjawia się u lekarza. Nie wszystkie objawy parkinsonizmu muszą wystąpić u każdego chorego. Klasyczne objawy choroby to: sztywność mięśniowa (zwilnieenie napięcia mięśniowego) spowodzięnie ruchowe (bradykinezja) drżenie spoczynkowe (u niektórych chorych) trudności w rozpoczynaniu wykonywania ruchów dowolnych. U chorych pojawiają się trudności z wykonywaniem ruchów precyzyjnych. W efekcie zmienia się ich charakter pisma które staje się coraz mniejsze i niewyraźne. Mogą się pojawić różne, inne objawy choroby takie jak specyficzny rodzaj drżenia palców i kciuka określany jako "kręcenie pigułek" trudności w inicjacji ruchów dowolnych przodopochylenie tułowia zaburzenia chodu: małe, szurające kroczki i brak balansowania kończyn górnych zaburzenia równowagi - u chorych z chorobą Parkinsona często zdarzają się upadki niewyraźna, cicha mowa trudności w połykaniu (rzadko) brak mimiki twarzy rzadkie mruganie.

Jak często występuje choroba Parkinsona?

Oceniono, że w roku 1990 było ok. 4.000.000 osób dotkniętych tym schorzeniem. Ponieważ jest to choroba występująca głównie w starszym wieku, ok. 2/3 chorych ma ponad 65 lat. Częstość występowania w Europie, u osób powyżej 60 roku życia oceniana jest na ok. 1,6%. Jednak, co najmniej 1 z 10 chorych zachorował przed 50 rokiem życia. Rosnąca stale liczba osób w starszym wieku, a więc starzenie się społeczeństw, w przyszłości nieuchronnie doprowadzi do zwiększenia się liczby osób z chorobą Parkinsona.

Jakie są przyczyny choroby Parkinsona?

Objawy choroby Parkinsona wywołane są zmianami zwyrodnieniowymi komórek nerwowych znajdujących się w pewnych rejonach mózgu zwanych jądrami podstawy, które to jądra odgrywają ważną rolę w kontroli czynności ruchowych. W jednym z tych jąder, a mianowicie w istocie czarnej znajdują się barwnikonośne komórki nerwowe (neurony), które wytwarzają bardzo ważny chemiczny neuroprzekaźnik zwany dopaminą. Dopamina powstaje z prekursorowego związku chemicznego zwanego lewodopą i jest ona odpowiedzialna za koordynację czynności ruchowych. W chorobie Parkinsona te komórki wytwarzające dopaminę obumierają i w ten sposób zostaje zaburzony, a nawet przerwany system wewnątrzmózgowych połączeń komunikacyjnych. Ponieważ mózg ma znaczne zdolności kompensacyjne, kliniczne objawy parkinsonowskie pojawiają się dopiero wówczas, gdy obumrze ok. 80 % komórek wytwarzających dopaminę. Mimo, iż choroba Parkinsona jest znana i badana już od początków XIX wieku, przyczyna obumierania komórek dopaminowych ciągle nie jest jeszcze poznana.

Jak postawić rozpoznanie choroby Parkinsona?

Ponieważ nie ma specyficznego, definitywnego testu czy metody diagnostycznej, rozpoznanie choroby Parkinsona stawia się na podstawie klinicznych objawów choroby. Niestety, objawy te mogą występować również w innych chorobach, co powoduje niekiedy błędy diagnostyczne. Lewodopa, najbardziej akceptowana forma terapii, może być czasem pomocna w postawieniu diagnozy. Jeśli objawy zmniejszają się po zastosowaniu lewodopy, pacjent prawdopodobnie ma chorobę Parkinsona. Jeśli nie, lekarz musi rozważyć możliwość innego rozpoznania. Podczas badania mózgów osób zmarłych z chorobą Parkinsona wyraźnie widać destrukcję istoty czarnej - jest ona wyraźnie bledsza niż w warunkach prawidłowych. Badanie mikroskopowe ujawnia również dziwne twory zwane ciałkami Lewy'ego (są to okrągłe ciałka znajdujące się w wakuolach w cytoplazmie niektórych neuronów). Ciałka Lewy'ego są również znajdowane w wysokim odsetku wśród zdrowej populacji (u 5-6% osób powyżej 40 roku życia i wśród 10 % osób powyżej 80 roku życia). Kolejny, trudny problem diagnostyczny przed którym stają lekarze to fakt, że tylko u 3/4 chorych z klinicznie rozpoznaną chorobą Parkinsona występują charakterystyczne zmiany neuropatolologiczne.

Jak można leczyć chorobę Parkinsona?

Wprowadzenie do terapii choroby Parkinsona pod koniec lat 60-tych lewodopy, wraz z kolejnymi postępami w farmakoterapii i w leczeniu chirurgicznym, znacznie poprawiło rokowanie w tej chorobie. Współczesne metody lecznicze pozwalają opóźnić o kilka lat wystąpienie nasilonych objawów choroby, poprawiają czas przeżycia chorych wydłużając go niemal do czasu przeżycia w populacji generalnej i dramatycznie poprawiają jakość życia pacjenta. Jednak mimo tych osiągnięć leczenie farmakologiczne pozostaje nadal leczeniem objawowym i nie powstrzymuje dalszego postępu choroby. Zasadnicze leki stosowane w terapii choroby Parkinsona to: Lewodopa.

Wprowadzenie lewodopy do arsenału terapeutycznego zmieniło zasadniczo perspektywy rokownicze chorego. Dzisiaj lewodopa ciągle jest uznawana za tzw. "złoty standard" w leczeniu choroby Parkinsona. W przeciwieństwie do dopaminy, lewodopa może przechodzić z krwi do mózgu (przekraczając barierę krew-mózg) i w mózgu jest przetwarzana w dopaminę. Siła lewodopy jest jednak ograniczona przez enzymy, które przetwarzając ja w dopaminę i inne metabolity poza mózgiem (obwodowo), zmniejszają w ten sposób jej ilość docierającą do mózgu. Obecnie, podstawowe preparaty lecznicze zawierają zarówno lewodopę jak i inhibitor dekarboksylazy - (np. benserazyd + lewodopa = MADOPAR). Inhibitor blokuje dekarboksylazę, jeden z głównych enzymów metabolizujących lewodopę. Początkowo chorzy dobrze reagują klinicznie na lewodopę a objawy parkinsonowskie mogą być w pełni kontrolowane. Jednak w miarę upływu czasu, postępujący charakter choroby sprawia, że lewodopa staje się mniej skuteczna i coraz częściej pojawiają się okresy nasilenia objawów parkinsonowskich. Pacjenci zaczynają doświadczać nagłych zmian w sprawności ruchowej: albo dobra, w pełni kontrolowana sprawność motoryczna (określana jako czas "on") albo ograniczona czy zmniejszona sprawność ruchowa ( określana jako czas "off"). Oczywiście, tempo rozwijania się i nasilania objawów choroby jest wysoce zróżnicowane pomiędzy poszczególnymi chorymi i nie można określić momentu, kiedy te ruchowe problemy się pojawią. Zmiany częstości podawania leku i wysokości dawki lewodopy mogą niekiedy zmniejszyć te fluktuacje ruchowe. Również równoległe podawanie innych leków może poprawić skuteczność działania lewodopy. Do tych innych leków należą: inhibitory COMT, agoniści dopaminy, selegilina.