Ziarnica złośliwa

Ziarnica złośliwa należy do grupy nowotworów układu chłonnego człowieka. Atakuje węzły chłonne oraz pozawęzłową tkankę limfatyczną, a histopatologiczne definiowana jest przez obecność złośliwych komórek Reed-Sternberga wraz z odpowiednim komórkowym tłem. Jest chorobą dobrze znaną i jej leczenie jest ciągle przedmiotem badań, Bardzo rzadko choroba zaczyna się w tkance limfatycznej narządów wewnętrznych: wątroby, płuc, śledziony, szpiku czy też kości. Przebieg ziarnicy złośliwej, leczenie i rokowanie różnią się nieco od innej grupy nowotworów układu chłonnego zwanych chłoniakami nieziarniczymi. Przebieg ziarnicy jest dość długo bezobjawowy, a przerzuty poza układ chłonny występuja stosunkowo późno; dlatego nawet późne rozpoznanie choroby stwarza dużą nadzieję na skuteczne leczenie. Terapia ziarnicy złośliwej to przede wszystkim radioterapia oraz chemioterapia, w mniejszym stopniu stosuje się leczenie chirurgiczne.
Ziarnica złośliwa jak każdy inny nowotwór, nie jest chorobą zakaźną, chory w żadne sposób nie zagraża swoja obecnością społeczeństwu i nie musi być izolowany.

KTO CHORUJE NA ZIARNICE ZŁOŚLIWĄ …

Zapadalność na ziarnice złośliwą wykazuje istotne różnice pomiędzy rasami. Dominują grupą jeśli chodzi o liczbę zachorowań wśród dorosłych jest rasa biala. Wśród dzieci częściej chorują mieszkańcy Afryki i dalekiego wschodu. W europie największa zapadalność na ziarnice złośliwą dotyczy mieszkańców północnych Włoch. Co roku w Polsce pojawia się około tysiąca nowych zachorowań na ziarnicę złośliwą (jest to 30% zachorowań na wszystkie choroby nowotworowe układu chłonnego). W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowań w zależności od wieku -25 lat i powyżej 50 roku życia (podobnie w naszym kraju) W krajach słabo rozwiniętych najczęściej chorują dzieci w wieku 5-9 lat. Szacuje się, że około 10% przypadków zachorowań pojawia się u dzieci poniżej szesnastego roku życia. Większa zapadalność występuje w miastach i u ludzi z wyższym wykształceniem.


UMIERALNOŚĆ…

Od lat siedemdziesiątych umieralność systematycznie spada, głównie dzięki zastosowaniu nowoczesnych metod diagnozowania choroby oraz bardzo agresywnej chemioterapii i radioterapii nadal jest jednak dość wysoka, w Polsce wynosi ponad 50% !!! W przeciągu piętnastu lat po leczeniu główną przyczyną śmierci jest nawrót choroby. Pacjenci, którzy przeżyli dwadzieścia lat bez nawrotu choroby przeważnie umierają z innej przyczyny. Globalnie umiera więcej mężczyzn niż kobiet.


SKĄD TO SIĘ BIERZE …

Współczesne źródła dowodzą, że przyczyną ziarnicy jest mutująca się komórka znajdująca się w każdym zdrowym, normalnie funkcjonującym organizmie. Nie wiadomo dlaczego zmienia swoje właściwości i przeobraża się w komórkę nowotworową. Wśród wyników badań statystycznych spostrzeżono zachorowania występujące rodzinnie, co mogłoby sugerować tło genetyczne- mutacje przekazane przez rodziców. Rodzeństwo chorego na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe prawdopodobieństwo na zachorowanie niż przeciętny człowiek.

CO POWODUJE ZIARNICE? – NIE WIADOMO !


OBJAWY CHOROBY…

Niebolesne powierzenie węzłów chłonnych
Najczęściej powierzone są węzły nadobojczykowe i szyjne u 60-80% chorych, a także węzły chłonne niedostępne badaniu palcyjnemu – np. okołoprzeponowe

Objawy ogólne zwane objawami „B”
Gorączka – dotyczy około 30% chorych, niekiedy przebiega w postaci wieczornych zwyżek temperatury trwających wiele dni przeplatanych okresami bezgorączkowymi (tzw. Gorączka Pela-Epsteina)
Poty nocne- dotyczy około 30% chorych.
Utrata masy ciała- dotyczy 30% chorych, utrata 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy.
Poalkoholowe bóle węzłów chłonnych- dotyczy 2-10% chorych; objaw bardzo charakterystyczny dla ziarnicy złośliwej.
Ogólne osłabienie.
Bóle kości- mogą być objawem nacieku na kości i rozwoju w nich guzków ziarnicznych.

ROZPOZNANIE CHOROBY…

Wywiad lekarski
Dane możliwe do uzyskania w trakcie wywiadu lekarskiego mogą być nieco mało charakterystyczne. Poty, gorączka i osłabienie mogą przecież towarzyszyć banalnej infekcji grypowej. Ważne jest zwrócenie uwagi na szczególnie charakterystyczne dla objawów tej choroby cech takie jak gorączka Pela-Epsteina, poty nocne w połączeniu np. z bólami węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu.